( Meniere's disease )

1.疾患概念
 メニエール病は蝸牛症状を伴う発作性のめまいを反覆する内耳性めまい疾患である。発作時はめまい・平衡障害のため就床を要し、悪心・嘔吐などの自律神経症状を伴うことが多い。間歇期には正常に回復する例もあるが、発作を反覆すると聴力障害、前庭・半規管障害が不可逆となる。発作間隔は数日から数年に及ぶものがあり症例により異なる。
 病理学的には側頭骨の病理学的検索により内リンパ水腫が存在することが明らかにされている。しかし、内リンパ水腫発生の原因はいまだ明確でない。

2.病歴からの診断
1)発作性の回転性(時に浮動性)めまいを反覆する。
[説明] めまいの種類は典型的な例では回転性である。しかし、発作時のめまいが浮動性の例も約10%存在する。めまいの持続は10数分〜数時間(発作性)である。一過性の(数秒〜数分)のめまいのみではメニエール病は否定的である。典型的なめまい発作では発作中就床を要し、頭を動かすとめまい・悪心・嘔吐が誘発され便所にも這ってゆく程である。
2)めまい発作に伴って変動する蝸牛症状(耳鳴・難聴)がある。
[説明] めまい発作に伴い耳鳴・難聴が変動するのがメニエール病である。耳鳴・難聴の何れか一方のみが自覚される例もある。耳閉塞感や聴覚過敏を伴うこともあるが、これらのみでは蝸牛症状とはしない。蝸牛症状はめまいに先行する例、同時に出現する例、発作後出現する例がある。
3)第8脳神経以外の神経症状がない。
[説明] めまいと関連して意識障害、複視、顔面神経麻痺、構音障害、嚥下障害などの脳神経障害、四肢・躯幹の運動・知覚障害などがあり、めまいと一元的な場合はメニエール病は否定される。
4)原因を明らかにすることができない。
[説明] 中耳炎、ウイルス感染、外傷、中毒性内耳障害、外リンパ瘻などの明確な内耳障害の原因がないことを確認する。。
1)、2)、3)、4)が存在する時はメニエール病を疑う(90%)。

3.検査からの診断
1)聴力検査においてメニエール病に特徴的な難聴を認める。
[説明] メニエール病の聴力障害の特徴は低音障害型あるいは水平型の感音難聴で、補充現象陽性、中・低音閾値の変動、複聴である。すべての特徴を満たさない場合でも、めまい発作にともなって変動する感音難聴で、後迷路性難聴を示す所見がなければメニエール病による難聴と判断してよい。なお、グリセロール試験における聴力改善、蝸電図における−SP増大は聴力障害がメニエール病によるものか否かの判定の助けとなる。
2)平衡機能検査で内耳障害の所見を認める。
[説明] 発作時、水平あるいは水平回旋混合性の定方向性眼振を認め、この眼振は固視を除くと増強する。眼振は発作時患側に向かい、発作が軽減すると健側に向かうことが多いが、間歇期には自発眼振を認めないことも少なくない。温度反応低下(CP)は内耳障害の存在を強く示す所見である。めまい発作と関連する中枢性平衡障害の所見があればメニエール病は否定される。
3)神経学的検査でめまいに関連する第8脳神経以外の障害を認めない。
[説明] 第8脳神経以外の脳神経障害、脳幹・小脳などの中枢神経障害、運動・知覚麻痺などを認め、それがめまい発現と一元的なものであればメニエール病は否定される。
4)耳鼻咽喉科学的検査、内科学的検査、臨床検査学的検査などで内耳障害の原因を認めない。
[説明] めまいの原因となりうる中耳炎性内耳障害、内耳梅毒、頭頸部外傷、外リンパ瘻、neurovascular compression などがあればメニエール病は否定される。メニエール病例には、頸椎異常、低血圧、起立性調節障害、自律神経失調、高脂血症など内耳障害成立に影響を与えていると推定される異常が存在することが多い。しかし、それのみではメニエール病の成立を説明し難い異常はメニエール病の素因と考え、原因とは考えない。

病歴でメニエール病が疑われ、かつ検査にて1)、2)、3)、4)があればメニエール病確実である。
間歇期の検査で病歴を満たすが検査で陽性所見がなく、かつ否定所見もない場合はメニエール病ほぼ確実とし経過をみて診断する。
両側メニエール病の診断も片側性と同様に行う。

4.鑑別診断
1)典型的な病歴、検査所見を示す例の診断は困難ではない。しかし、めまいを伴う突発性難聴とメニエール病初回発作の鑑別には経過観察を要することがある。
2)遅発性内リンパ水腫、外リンパ瘻、内耳梅毒、聴神経腫瘍、neurovascular compression によるめまいとの鑑別に注意する。
3)蝸牛症状を伴わない発作性のめまい反覆に対して前庭型メニエール病との診断名を用いる場合は、これがメニエール病の不全型であるとの確証がないことを念頭におき原因検索に努める。このような例で温度反応低下がない場合、椎骨脳底動脈循環不全によるめまいを鑑別する。
4)めまいを伴わない変動する聴力に対して蝸牛型メニエール病の診断名を用いる場合には、メニエール病不全型との判断が正しいか否か経過観察する。

5.病期の判定
T期 :聴覚障害、前庭・半規管反応低下とも可逆性である。
U期 :聴覚障害、前庭・半規管反応低下の何れかあるいは両者が不可逆性であるが、変動を認める。
V期 :聴覚障害、前庭・半規管反応低下が固定している。
W期 :聴覚障害、前庭・半規管反応の何れかあるいは両者が喪失している。

6.疾患についての説明
 1861年、Prosper Meniere は耳鳴、難聴を伴うめまい発作が内耳障害によって発現することを明らかにするとともに、特発性に発作性のめまいをおこす内耳疾患のあることを提唱した。
 1938年、山川、Hallpike はこの症候を呈する症例の剖検を行い、内耳病変として内リンパ水腫が存在することを明らかにした。
 本症の内リンパ水腫の原因としてアレルギー説、自律神経異常説、血管運動神経説、細菌梅毒の中心性感染説、水分・塩分代謝障害説、精神身体的要因が大きいとの説があるが、いまだ成立機序は不明である。
 メニエール病と同義にメニエール症候群も用いられるが、本症を蝸牛症状を伴うめまい発作の反覆を主症状とし、内耳病変として内リンパ水腫が存在する1つの疾患単位と考え、メニエール病と呼ぶのが適当である。ただし、めまい症例に安易にメニエール病の診断を行うことは適当でない。診断基準に従った診断を行う必要がある。
 本症の疫学的調査において、スウェーデンでは1年間の初診数が10万人あたり45名、日本では厚生省特定疾患研究班調査にて有病率は人口10万人対16〜17人(病院のみ)である。
 本症の診断基準は厚生省特定疾患研究班からも提示されている。研究班の基準は疫学的調査を目的として作成されている。本報告で提示した診断基準は臨床的診断を目的とし、病歴より疑診を行い、検査で確診を行う点が特徴である。両者の特徴、差異を充分理解して使用する必要がある。
 メニエール病に関し現在、内リンパ水腫の成因に関する基礎的研究、疫学的研究などが行われているが、臨床的には治療、特にめまい発作制御、その治療効果の評価、予後の推定が課題である。治療効果の評価に対しては、American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology (1972)、American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (1985) より規準が提示されている。