( Perilymph fistula )

1.疾患概念
 外リンパ(髄液)が内耳窓ないし fissura ante fenestrum などから、鼓室腔へ漏出し、聴覚・平衡障害を生じる疾患である。同義語として内耳窓破裂、前庭窓破裂、蝸牛窓破裂、perilymphatic fistula、perilymphatic leak、roundwindow rupture などがある。この外リンパ瘻は、奇形、あぶみ骨手術、梅毒、外傷(圧外傷を含む)などで生ずるが、原因不明の特発性のものも多い。
 特発性外リンパ瘻は、手術により聴覚・平衡障害の改善が期待しうる数少ない疾患であり、その存在を念頭に置き、聴覚・平衡障害症例を診ることが重要である。

2.病歴からの診断
1)髄液圧、鼓室圧の急激な変動を起こすような誘因の後に耳閉感、難聴、耳鳴、めまい、平衡障害が生じた場合
2)外耳・中耳の加圧・減圧でめまいを訴える場合
3)高度難聴が数日かけて生じた場合
4)水の流れるような耳鳴、水の流れる感じのある場合
5)pop 音の後耳閉感、難聴、耳鳴、めまい、平衡障害などが生じた場合
 以上のうち1つでも有ると外リンパ瘻を疑う(厚生省特定疾患急性高度難聴調査研究班、昭和58年診断基準)。

3.検査からの診断
1)聴覚所見
 急性感音難聴:突発性が多いが、比較的急速に進行するものや、変動するものもある。純音域値はさまざまで、聴力型は水平型、高音漸傾型、低音障害型、谷型など様々。しかし発症初期には低音障害型が多い。recruitment は陽性。蝸電図検査の所見、予後判定基準は、ほぼ突発性難聴の蝸電図と変わらない。
 無難聴性の症例や伝音・混合性難聴も稀に有り得る。
2)平衡機能検査
 患側下頭位での頭位眼振(70%)、頭位変換眼振(32.5%)が認められる。温度刺激検査は半数以上が正常(CPは20%、DPは15%、反応廃絶は0.5%)。前庭窓破裂には Hennebert's sign 陽性が多い。
 めまいは長時間持続する事が多い。

4.予後判定基準
1)前庭症状、所見:ともに比較的手術後早期から改善する。注視・頭位・頭位変換眼振、Hennbert's sign も消失する。
2)聴覚症状、所見:補充現象、耳閉感は比較的早期に消失する。純音聴力に関しては、発症早期に手術をした症例で聴力改善が良好である。聴力改善の可能性があるのは発症3カ月以内の症例と、変動する聴力を呈する症例。

5.鑑別診断
 メニエール病を始めとするあらゆる内耳疾患。

6.疾患についての説明
 外リンパ瘻の成因は鼓室、脳脊髄液圧の変化により、内耳窓を介して鼓室と内耳の間に、大きな圧差が生じるためである。しかし只、内耳窓膜の破裂を起こしても感音難聴は生ぜず、破裂した内耳窓膜は完全に治癒することが知られている。従って、外リンパ瘻の難聴、眩暈は内耳窓以外の内耳病変で説明されなければならない。内耳窓と膜迷路の病態を分類すると、
1)内耳窓の破裂だけで膜迷路の形態的変化がない例。これは殆ど症状のない外リンパ瘻に相当する。
2)内リンパ水腫を示すものはメニエール病と同じ症状を示す可能性がある。
3)前庭膜の破綻は膜迷路の虚脱を引き起こす。これは不可逆性の高度感音難聴にあたる。
4)内耳窓の破裂が生じないにもかかわらず、膜迷路の虚脱が生ずる例。
に分けられよう。